01188001

Número Registro


FABRAZYME 35 MG POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION

AUTORIZADO: 31-08-2001
COMERCIALIZADO

Características

NECESITA RECETA MÉDICA
NO AFECTA A LA CONDUCCIÓN
NO TRIANGULO
NO ES HUERFANO
NO ES MEDICAMENTO BIOSIMILAR
SE HA REGISTRADO POR PROCEDIMIENTO CENTRALIZADO

Principios Activos

AGALSIDASA BETA

Excipientes

FOSFATO DE SODIO MONOBASICO MONOHIDRATADO
HIDROGENOFOSFATO DE SODIO HEPTAHIDRATO
MANITOL (E-421)

Formas Farmaceuticas

POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCIÓN PARA PERFUSIÓN

Códigos ATC

A16A - OTROS PRODUCTOS PARA EL TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO
A16AB - ENZIMAS
A16AB04 - AGALSIDASA BETA

Presentaciones

961631

Código Nacional


FABRAZYME 35 MG POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION, 1 vial


AUTORIZADO: 31-08-2001
COMERCIALIZADO

Materiales

DIARIO PARA EL PACIENTE (versión noviembre 2021)



17-11-2021 Ver información

INFORMACIÓN SOBRE LA ADMINISTRACIÓN DOMICILIARIA (versión noviembre 2021)



17-11-2021 Ver información

INFORMACIÓN SOBRE LA ADMINISTRACIÓN DOMICILIARIA (versión noviembre 2021)



17-11-2021 Ver información

Evaluación

IPE

Informe Público Europeo de Evaluación


El presente documento resume el Informe Público Europeo de Evaluación (EPAR) de FABRAZYME 35 MG POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION


Ver documento

Prospecto

Fabrazyme contiene el principio activo agalsidasa beta y se utiliza como terapia de sustitución enzimática en la enfermedad  de Fabry, en la que el nivel de actividad enzimática de la ?-galactosidasa es inexistente o inferior al normal. En los afectados por la enfermedad de Fabry, una sustancia grasa, denominada globotriaosilceramida (GL-3), no se elimina de las células del cuerpo y se va acumulando en las paredes de los vasos sanguíneos de los órganos.

 

Fabrazyme está indicado para el uso como terapia de sustitución enzimática a largo plazo en pacientes con diagnóstico confirmado de enfermedad de Fabry.

 

Fabrazyme está indicado en adultos, adolescentes y niños de 8 años o mayores.

No use Fabrazyme

  • si es alérgico a agalsidasa beta o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

 

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a usar Fabrazyme.

 

Si está en tratamiento con Fabrazyme puede desarrollar reacciones relacionadas con la perfusión. Una reacción relacionada con la perfusión es cualquier efecto adverso que se produce durante la perfusión o hasta el final del día de la perfusión (ver sección 4). Si experimenta una reacción como esta, debe decírselo a su médico inmediatamente. Puede que necesite otros medicamentos para prevenir este tipo de reacciones.

 

Niños y adolescentes

No se han realizado estudios clínicos en niños de 0 a 4 años. No se han establecido todavía los riesgos y beneficios de Fabrazyme en niños de entre 5 y 7 años de edad y, por tanto, no se pueden recomendar dosis para este grupo de edad.

 

Otros medicamentos y Fabrazyme

Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o pudiera tener que tomar cualquier otro medicamento.

Informe a su médico si utiliza otros medicamentos que contienen cloroquina, amiodarona, benoquin o gentamicina. Existe un riesgo teórico de reducción de la actividad de la agalsidasa beta.

 

Embarazo, lactancia y fertilidad

No se recomienda el uso de Fabrazyme durante el embarazo. No hay experiencia en la utilización de Fabrazyme en mujeres embarazadas. No se recomienda el uso de Fabrazyme durante el período de lactancia. Fabrazyme puede pasar a la leche materna. No se han realizado estudios para examinar los efectos de Fabrazyme en la fertilidad.

 

Si está embarazada o en periodo de lactancia, o cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.

 

Conducción y uso de máquinas

No conduzca ni maneje herramientas o máquinas si experimenta mareos, somnolencia, vértigo o desvanecimientos durante o poco después de la administración de Fabrazyme (ver sección 4). Hable primero con su médico.

 

Fabrazyme contiene sodio

Este medicamento contiene menos de 1mmol de sodio (23 mg) por vial; esto es, esencialmente “exento de sodio”.

Fabrazyme se administra mediante goteo en una vena (mediante perfusión intravenosa). Se suministra en forma de polvo que se mezclará con agua estéril antes de administrarse (ver información destinada a los profesionales sanitarios al final de este prospecto).

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico.

 

Fabrazyme sólo se usa bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la enfermedad de Fabry. En caso de cumplir ciertos criterios, puede que su médico considere que puede recibir el tratamiento en casa. Póngase en contacto con su médico si desea recibir el tratamiento en casa.

 

La dosis recomendada de Fabrazyme para adultos es de 1 mg/kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas. No es necesario cambiar la dosis en pacientes con enfermedades renales.

 

Uso en niños y adolescentes

La dosis recomendada de Fabrazyme para niños y adolescentes de 8 a 16 años es de 1 mg/kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas. No es necesario cambiar la dosis en pacientes con enfermedad renal.

 

Si usted usa más Fabrazyme del que debiera

Se ha demostrado que dosis de hasta 3 mg/kg de peso corporal son seguras.

 

Si olvidó usar Fabrazyme

Si se le ha olvidado una perfusión de Fabrazyme, póngase en contacto con su médico.

 

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

 

En los estudios clínicos, los efectos adversos se observaron principalmente mientras los pacientes estaban recibiendo el medicamento o poco después (“reacciones relacionadas con la perfusión”). Se han comunicado reacciones alérgicas graves potencialmente mortales (“reacciones anafilácticas”) en algunos pacientes. Si sufre algún efecto adverso grave, póngase en contacto con su médico inmediatamente.

 

Algunos síntomas muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas) incluyen escalofríos, fiebre, sensación de frío, náuseas, vómitos, cefaleas y sensaciones anormales en la piel como ardor u hormigueo. Puede que su médico decida reducir la velocidad de perfusión o administrar medicamentos adicionales para evitar que ocurran tales reacciones.

 

Lista de otros efectos adversos:

 

Frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas):

  • dolor torácico
  • somnolencia
  • fatiga

 

  • aumento del ritmo cardíaco
  • rubefacción
  • dificultad respiratoria
  • dolor abdominal
  • dolor
  • palidez
  • dolor de espalda
  • sensación de opresión en la garganta
  • picor
  • erupción
  • mareos
  • secreción lagrimal anormal
  • ritmo cardíaco bajo
  • palpitaciones
  • debilidad
  • letargo
  • descenso de la sensibilidad al dolor
  • acúfenos
  • síncope
  • ardor
  • congestión nasal
  • tos
  • sibilancia
  • diarrea
  • molestias abdominales
  • urticaria
  • rojez
  • hinchazón en la cara
  • dolor en las extremidades
  • dolores musculares
  • dolor en las articulaciones
  • nasofaringitis
  • aumento de la  presión arterial
  • disminución de la tensión arterial
  • sofocos
  • hinchazón repentina de la cara o la garganta
  • molestias torácicas
  • sensación de calor
  • edema en las extremidades
  • edema facial
  • hipertermia
  • vértigo
  • dificultad respiratoria exacerbada
  • disminución de la sensibilidad de la boca
  • molestias estomacales
  • tirantez muscular
  • rigidez musculoesquelética
  • espasmos musculares

 

 

 

 

 

Poco frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas):

  • temblor
  • picor de ojos
  • frecuencia cardiaca baja debido a trastornos de conducción
  • ojos rojos
  • inflamación del oído
  • aumento de la sensibilidad al dolor
  • dolor de oídos
  • broncospasmo
  • congestión de las vías respiratorias superiores
  • dolor de garganta
  • rinorrea
  • erupción en la piel de color rojo
  • respiración rápida
  • ardor de corazón

 

  • erupción en la piel que produce picor
  • molestias cutáneas
  • (manchas moradas) despigmentación cutánea
  • sensación de frío y calor
  • dolor musculoesquelético
  • frío en las extremidades
  • dificultad para tragar
  • rinitis
  • coagulación en el lugar de la perfusión
  • dolor en el lugar de la perfusión
  • síndrome similar a la gripe
  • despigmentación cutánea
  • reacción en el lugar de la perfusión
  • malestar
  • edema

 

 

 

Frecuencia no conocida (la frecuencia no se puede estimar a partir de los datos disponibles)

  • niveles más bajos de oxígeno en sangre
  • inflamación grave de los vasos sanguíneos

 

 

En algunos pacientes tratados inicialmente con la dosis recomendada y cuya dosis se redujo posteriormente durante un periodo adicional se observaron con más frecuencia ciertos síntomas de la enfermedad de Fabry.

 

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

 

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta después de “CAD”. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

 

Viales no abiertos

Conservar en nevera (entre 2 ºC y 8 ºC).

 

Soluciones reconstituidas y diluidas

La solución reconstituida no se debe almacenar y se debe diluir rápidamente. La solución diluida se puede mantener un máximo de 24 horas a una temperatura entre 2 ºC y 8 ?C.

 

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de Fabrazyme

 

  • El principio activo es agalsidasa beta, un vial contiene 35 mg. Después de la reconstitución, cada vial contiene 5 mg de agalsidasa beta por ml.
  • Los demás componentes son:
  •       Manitol (E421)
  •       Dihidrogenofosfato de sodio monohidrato (E339)
  •       Fosfato de disodio heptahidrato (E339)

 

Aspecto del producto y contenido del envase

 

Fabrazyme se presenta como polvo de color blanco a blanquecino. Después de la reconstitución, es un líquido transparente, incoloro, sin materia extraña. La solución reconstituida debe ser diluida posteriormente.

Contenido de los envases: 1, 5 y 10 viales por caja. Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.

 

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

 

Titular de la autorización de comercialización

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Ámsterdam, Países Bajos.

 

Responsable de la fabricación              

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

 

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización.

 

België/Belgique/Belgien/
Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

 

????????

SANOFI BULGARIA EOOD

T??: +359 2 9705300

 

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

Ceská republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

 

Malta

Sanofi S.r.l.

Tel: +39 02 39394275

 

Danmark

Sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

 

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 20 245 4000

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

 

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

 

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

 

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλ?δα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

 

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

 

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

 

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

 

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

 

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

 

Slovenská republika

sanofi-aventis Slovakia s.r.o.

Tel.:  +421 2 33 100 100

 

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

 

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

 

Italia

Sanofi S.r.l.

Tel: 800536389

 

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

 

Κ?προς

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

United Kingdom (Northern Ireland)

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

 

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

 

 

 

Fecha de la última revisión de este prospecto: 

 

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.

 

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Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector sanitario

 

Instrucciones de uso – reconstitución, dilución y administración

 

El polvo para concentrado para solución para perfusión se debe reconstituir con agua para preparaciones inyectables, diluir con solución inyectable de cloruro de sodio al 0,9% y luego administrar mediante perfusión intravenosa.

 

Desde un punto de vista microbiológico, el  medicamento se debe usar inmediatamente. Si no se usa inmediatamente, la conservación y las condiciones en uso son responsabilidad del usuario. La solución reconstituida no se puede almacenar y se debe diluir sin demora; sólo la solución diluida se puede mantener hasta 24 horas de 2 ºC a 8 ºC.

 

Utilice una técnica aséptica

 

  1. Se debe calcular el número de viales necesarios para la reconstitución en función del peso de cada paciente y los viales necesarios se deben sacar de la nevera para que se estabilicen a temperatura ambiente (aproximadamente 30 minutos). Cada vial de Fabrazyme es para un único uso.

 

Reconstitución

 

  1. Cada vial de Fabrazyme 35 mg se tiene que reconstituir con 7,2 ml de agua para preparaciones inyectables. Se debe evitar el impacto violento del  agua para preparaciones inyectables sobre el polvo y la formación de espuma. Esto se consigue añadiendo lentamente el agua para preparaciones inyectables mediante goteo por la pared interior del vial y no directamente sobre el liofilizado. Cada vial se debe inclinar y girar suavemente. El vial no se debe invertir, dar vueltas o agitar.

 

  1. La solución, una vez reconstituida, contiene 5 mg de agalsidasa beta por ml, y presenta una apariencia transparente e incolora. El pH de la solución reconstituida es aproximadamente de 7,0. Antes de volver a diluirla, se debe comprobar visualmente que la solución reconstituida de cada vial no contiene partículas ni ha cambiado de color. No se debe utilizar la solución si observa partículas extrañas o si la solución presenta cambios de color.

 

  1. Después de la reconstitución, se recomienda diluir rápidamente los viales, para minimizar la formación de partículas proteicas al transcurrir el tiempo.

 

  1. La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local.

 

Dilución

 

  1. Antes de añadir el volumen reconstituido de Fabrazyme necesario para la dosis del paciente, se recomienda retirar de la bolsa para perfusión, un volumen equivalente de solución inyectable de cloruro de sodio al 0,9%. 

 

  1. El aire contenido en la bolsa para perfusión se debe eliminar para minimizar la interfase aire/líquido.

 

  1. Se deben extraer lentamente 7,0 ml (equivalentes a 35 mg) de la solución reconstituida de cada vial hasta completar el volumen necesario para la dosis del paciente. No se deben utilizar agujas con filtro y se debe evitar la formación de espuma.

 

  1. Se debe inyectar lentamente la solución reconstituida directamente en la solución inyectable de cloruro de sodio al 0,9% (evitando hacerlo en un espacio de aire) hasta una concentración final entre 0,05 mg/ml y 0,7 mg/ml. El volumen total de solución para perfusión de cloruro de sodio al 0,9% (entre 50 y 500 ml) se debe determinar basándose en la dosis individual. Para dosis inferiores a 35 mg se debe usar un mínimo de 50 ml, para dosis de 35 a 70 mg se debe usar un mínimo de 100 ml, para dosis de 70 a 100 mg se debe usar un mínimo de 250 ml y para dosis mayores de 100 mg solo se deben usar 500 ml. La bolsa para perfusión se debe invertir suavemente o masajear ligeramente para mezclar la solución diluida. La bolsa para perfusión no se debe sacudir ni agitar excesivamente.

 

Administración

 

10.              Para la administración de la solución diluida, se recomienda usar un filtro en línea de 0,2 ?m con baja unión a las proteínas plasmáticas para eliminar cualquier partícula proteica, lo cual no producirá ninguna pérdida de actividad de la agalsidasa beta. La velocidad inicial de perfusión no debe exceder los 0,25 mg/min (15 mg/hora) para reducir al mínimo la posibilidad de que se produzcan reacciones asociadas con la perfusión. Una vez se haya determinado la tolerancia del paciente, la velocidad de perfusión se puede aumentar gradualmente en las perfusiones posteriores.



Ficha Técnica

Fabrazyme 35 mg polvo para concentrado para solución para perfusión

Fabrazyme 5 mg polvo para concentrado para solución para perfusión

Fabrazyme 35 mg polvo para concentrado para solución para perfusión

Cada vial de Fabrazyme contiene un valor nominal de 35 mg de agalsidasa beta. Una vez reconstituido con 7,2 ml de agua para preparaciones inyectables, cada vial de Fabrazyme contiene 5 mg/ml (35 mg/7 ml) de agalsidasa beta. La solución reconstituida se tiene que diluir a posteriori (ver sección 6.6).

 

Fabrazyme 5 mg polvo para concentrado para solución para perfusión

Cada vial de Fabrazyme contiene un valor nominal de 5 mg de agalsidasa beta. Una vez reconstituido con 1,1 ml de agua para preparaciones inyectables, cada vial de Fabrazyme contiene 5 mg/ml de agalsidasa beta. La solución reconstituida se tiene que diluir a posteriori (ver sección 6.6).

 

La agalsidasa beta es una forma recombinante de la ?-galactosidasa A humana y se obtiene mediante tecnología de ADN recombinante a partir de un cultivo de células de mamífero procedentes de ovario de hámster chino (CHO). La secuencia de aminoácidos de la forma recombinante así como la secuencia nucleótida que la codificó son idénticas a las de la forma natural de la ?-galactosidasa A.

 

Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1.

Polvo para concentrado para solución para perfusión.

Polvo liofilizado de color blanco a blanquecino.

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Ámsterdam, Países Bajos

EU/1/01/188/001 Fabrazyme 35 mg 1 vial de polvo para concentrado para solución para perfusión

EU/1/01/188/002 Fabrazyme 35 mg 5 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión

EU/1/01/188/003 Fabrazyme 35 mg 10 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión

EU/1/01/188/004 Fabrazyme 5 mg 1 vial de polvo para concentrado para solución para perfusión

EU/1/01/188/005 Fabrazyme 5 mg 5 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión

EU/1/01/188/006 Fabrazyme 5 mg 10 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión

Fecha de la primera autorización: 03 de agosto de 2001

Fecha de la última renovación: 28 de julio de 2006

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Ámsterdam, Países Bajos

EU/1/01/188/001 Fabrazyme 35 mg 1 vial de polvo para concentrado para solución para perfusión

EU/1/01/188/002 Fabrazyme 35 mg 5 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión

EU/1/01/188/003 Fabrazyme 35 mg 10 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión

EU/1/01/188/004 Fabrazyme 5 mg 1 vial de polvo para concentrado para solución para perfusión

EU/1/01/188/005 Fabrazyme 5 mg 5 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión

EU/1/01/188/006 Fabrazyme 5 mg 10 viales de polvo para concentrado para solución para perfusión

Fecha de la primera autorización: 03 de agosto de 2001

Fecha de la última renovación: 28 de julio de 2006

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos http://www.ema.europa.eu.



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